루게릭병 기대수명 및 치료 옵션

근위축성 측삭 경화증 또는 ALS는 온 가족에게 치명적인 진단이 될 수 있습니다. 루게릭병으로 사망한 유명 야구 선수의 이름 때문에 루게릭병으로도 알려진 이 질환은 신체의 근육을 공격하여 움직이고, 말하고, 먹고, 숨 쉬는 능력에 영향을 미치는 진행성 신경 퇴행성 질환입니다.

현재 루게릭병에 대한 치료법은 없으며 예후는 일반적으로 그다지 긍정적이지 않습니다. 하지만 사람마다 상황이 다르기 때문에 루게릭병에 걸린 채로 수년을 더 살 수도 있습니다. 루게릭병의 기대 수명에 대한 연구 결과와 증상, 원인, 치료 옵션, palliative 및 hospice 케어가 도움이 될 수 있는 방법 등에 대해 자세히 알아보려면 계속 읽어보세요.

루게릭병이란 무엇인가요?

루게릭병은 뇌와 척수의 신경 세포를 파괴하는 신경 퇴행성 질환입니다. 운동 뉴런이라고 하는 이 신경 세포는 팔, 다리, 가슴, 목, 입의 움직임을 담당합니다. 질병이 진행되면 근육 조절 능력과 자발적인 움직임이 상실됩니다.

루게릭병은 진행성 질환으로 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 이 운동 신경 질환은 운동뿐만 아니라 결국에는 말하기, 먹기, 호흡을 조절하는 근육에도 영향을 미칩니다. 이는 궁극적으로 사망을 초래합니다. 하지만 루게릭병은 정신 기능이나 감각에는 영향을 미치지 않습니다.

루게릭병 진단 후 기대 수명

루게릭병으로 언제 사망할지 정확히 알 수 있는 방법은 없으며 기대 수명도 다양합니다. 연구 추정치에 따르면, 루게릭병 환자의 약 루게릭병 환자의 절반이 증상이 처음 나타난 후 2년에서 5년 이내에 2년에서 5년 이내에 사망한다고 합니다. 하지만 루게릭병에 걸린 후에도 수년, 심지어 수십 년 동안 생존할 수 있습니다. 

에 따르면 루게릭병 협회에 따르면 루게릭병 환자의 약 10%는 10년, 5%는 20년 이상 생존한다고 합니다. 과학자 스티븐 호킹은 50년 이상 50년 이상 생존한 것으로 유명합니다.

루게릭병 증상

루게릭병의 증상은 사람마다 다르게 나타날 수 있습니다. 일반적으로 루게릭병의 초기 증상에는 시간이 지남에 따라 악화되는 근육 약화, 특히 손, 팔, 다리의 약화가 포함됩니다.

루게릭병이 진행됨에 따라 다음과 같은 일반적인 증상이 나타납니다:

• 근육의 경련 또는 경련
• 걷기 또는 일상 업무 수행의 어려움
• 넘어짐과 낙상
• 손이 약해져 물건을 서툴게 다루거나 떨어뜨리는 경우 
• 팔이나 다리를 사용할 수 없음
• 지속적인 피로
• 통제할 수 없는 울음, 웃음 또는 하품
• 느리거나 어눌한 말투

루게릭병이 더 진행된 단계에서는 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다:

• 호흡 곤란
• 씹고 삼키기 어려움
• 말을 할 수 없음
• 마비

루게릭병의 원인 

루게릭병의 원인 중 하나는 유전입니다. 루게릭병 환자의 약 10%는 가족으로부터 유전자를 를 가족으로부터 물려받아 루게릭병에 더 취약한 유전자를 가지고 있습니다. 가족력이 없는 경우에는 원인을 알 수 없지만, 연구자들은 잠재적인 위험 요인을 더 잘 이해하기 위해 노력하고 있습니다.

루게릭병 진단을 받을 확률은 나이가 들수록 높아집니다. 루게릭병은 대부분 60~85세 사이의 고령자에게서 발생하지만, 훨씬 더 젊은 사람에게서도 발병할 수 있습니다. 흡연, 납 및 기타 독소에 대한 노출과 같은 환경적 요인도 루게릭병의 위험 증가와 관련이 있는 것으로 보입니다.

루게릭병 치료 옵션 

안타깝게도 루게릭병은 아직 완치할 수 있는 치료법이 없습니다. 하지만 증상을 완화하고 질병의 진행을 늦추는 데 도움이 되는 치료법이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다:

• 페닐부티레이트-타우르소디올 나트륨(Relyvrio)을 포함한 약물은미국 식품의약국 2022년에 승인한 약물. 이 약물은 루게릭병의 감소 속도를 늦추는 것으로 나타났습니다.
• 물리 치료는 근육 약화 및 경련으로 인한 불편함을 완화하고 움직임을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 언어 치료는 가능한 한 오랫동안 말하고 식사하는 데 도움이 되는 전략을 제공할 수 있습니다.
• 삼키기 쉽고 건강한 식단에 도움이 될 수 있는 식품을 추천해 주는 공인 영양사의 영양 지도를 받을 수 있습니다.
• 루게릭병의 증상에도 불구하고 독립성을 유지하는 데 도움이 되는 환경을 만드는 데 도움이 되는 작업 치료를 받을 수 있습니다. 여기에는 이동하기 쉽도록 집을 개조하고, 식사, 목욕, 옷 입기와 같은 일상적인 작업을 혼자서 수행할 수 있도록 손잡이, 손 뻗기 장치와 같은 장비를 제공하는 것이 포함될 수 있습니다.

Palliative 치료가 도움이 될 수 있습니다

본인이나 가족이 루게릭병 진단을 받았다면 palliative 고려할 수 있습니다. 완화 치료는 만성 질환을 앓고 있는 사람들을 위한 전문적인 치료 형태로, 증상을 완화하고 삶의 질을 개선하는 것을 목표로 합니다.

흔히 오해하는 것과 달리 palliative 임종 치료와 같은 의미는 아닙니다. 오히려 palliative 치료는 질병의 모든 단계에서 제공될 수 있으며 진단 시점에 권장되는 경우가 많습니다.

palliative 통해 본인 또는 사랑하는 사람은 루게릭병의 진행을 늦추기 위한 치료를 계속 받게 됩니다. 이러한 치료와 함께 의사, 간호사, 전문의, 가정 건강 보조원, 상담사, 영양사, 영적 조언자 등으로 구성된 palliative 팀이 함께 협력하여 환자 전체를 포괄적으로 돌볼 것입니다.

치료와 요법은 신체적 건강뿐만 아니라 정서적, 정신적, 사회적, 그리고 원하는 경우 영적인 필요에도 초점을 맞출 것입니다.

Hospice 케어를 고려해야 하는 시기

palliative 달리 hospice 케어는 임종 간호입니다. hospice 케어에 들어가면 루게릭병의 진행을 늦추기 위한 치료가 중단되고 임종이 가까워짐에 따라 치료의 초점이 편안함으로 전환됩니다.

환자와 가족 모두에게 매우 힘든 시간이 될 수 있으며, hospice 케어 팀은 필요한 지원을 제공할 수 있도록 특별히 훈련받았습니다. 환자를 위한 정신 건강 상담 외에도 가족을 위한 애도 상담과 지원 그룹 이용이 가능합니다.

일반적으로 루게릭병 환자는 자연 경과에 따라 의사가 6개월 이하의 생존 기간을 예상할 때 hospice 케어를 받을 수 있습니다.

루게릭병 임종 간호에 대해 자세히 알아보려면 이 도움말을 참조하세요.

ALS 기대 수명 FAQ

다음은 근위축성 측삭 경화증 기대 수명에 대해 가장 자주 묻는 몇 가지 질문입니다.

루게릭병은 보통 얼마나 빨리 진행되나요?

루게릭병은 다양한 속도로 진행될 수 있지만, 대부분의 경우 빠르게 진행됩니다. 대부분의 환자는 2~5년 이내에 말기 루게릭병에 도달하지만, 20년 이상 루게릭병에 걸린 채로 살 수 있는 경우도 있습니다. 특정 처방약은 루게릭병의 진행을 늦추는 것으로 나타났습니다.

루게릭병 환자의 사망 원인은 무엇인가요?

루게릭병은 팔, 다리, 가슴, 목, 입의 움직임을 담당하는 뇌와 척수의 신경 세포를 파괴합니다. 시간이 지남에 따라 루게릭병 환자는 움직이고, 말하고, 먹고, 숨 쉬는 능력을 상실하게 되며, 다음과 같은 여러 가지 이유로 사망에 이를 수 있습니다. 호흡 부전 가 가장 흔합니다.

루게릭병으로 인한 다른 일반적인 사망 원인으로는 폐렴 감염과 심장 질환이 있습니다. 

루게릭병은 항상 치명적인가요?

루게릭병은 치명적인 질병입니다. 하지만 루게릭병으로 언제 어떻게 사망할지 정확히 알 수 있는 방법은 없습니다. 대부분의 루게릭병 환자의 평균 기대 수명은 증상이 시작된 후 2~5년이지만, 일부 환자는 진단 후 10년 또는 20년 또는 그 이상을 살기도 합니다. 

요약

루게릭병의 기대 수명에 대한 통계는 분명 실망스럽지만, 본인이나 사랑하는 사람이 루게릭병으로 얼마나 오래 살 수 있을지 정확히 알 수 있는 방법은 없다는 사실을 기억하세요. 루게릭병 환자 중에는 5년, 10년, 심지어 20년 이상 생존하는 경우도 있습니다.

질병의 진행을 늦추고 가능한 한 오랫동안 독립성을 유지할 수 있도록 도와주는 치료법이 있습니다. palliative 및/또는 hospice 팀은 고객님이나 사랑하는 사람이 최대한 편안하게 지낼 수 있도록 함께 노력할 것이니 안심하세요.

Sage 가족회사가 궁금한 점이 있으면 언제든지 문의해 주세요.

참조

• https://www.mdpi.com/1422-0067/20/11/2616
• https://www.als.org/understanding-als/stages
• https://www.scientificamerican.com/article/stephen-hawking-als/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5932579/
• https://www.fda.gov/news-events/press-announcements/fda-approves-new-treatment-option-patients-als
• https://erj.ersjournals.com/content/56/suppl_64/3419